Саркома Юинга: подробный обзор патологии для больных

Саркома Юинга заболевание серьёзное и тяжёлое, поражающее костную ткань. Она носит злокачественный характер и чаще всего возникает у детей, подростков и молодых людей до 30 лет, считаясь одной из самых агрессивных опухолей. Это объясняется ранним и скоротечным метастазированием. Новообразование чаще проявляется на длинных трубчатых костях, костных тканях таза, рёбрах, лопатке, ключице и позвонках. По статистике в 70 % случаев опухоль образуется на ногах, бедренных костях и тазе. Попробуем понять, что такое саркома Юинга, каковы её симптомы и прогнозы? Как проходит лечение и каков процент выживаемости?

Определение, особенности степень опасности болезни

Болезнь очень быстро прогрессирует и трудно определяется на ранних стадиях развития, трудно поддаётся лечению и нередко начинает прогрессировать с новой силой после удаления опухоли. Именно поэтому, она считается наиболее опасной.

Многочисленные исследования не дали чёткой картины причины возникновения заболевания, но специалистами установлена связь определённого свойства, связанная с аномалиями скелета, травмами костей. Как уже было отмечено, опухоль «любит» детский и подростковый возраст, возникает у молодых лиц и трудно диагностируется на первых стадиях. Обычно больной начинает испытывать боли, сосредоточенные в определённом месте, мягкие ткани могут отекать, наблюдается изменения гиперемического и гипертермического характера. В более поздних сроках можно увидеть изменения тканей невооружённым глазом, ощутить при пальпации. После обнаружения опухоли, требуется немедленное удаление посредством оперативного вмешательства и терапевтическое лечение с использованием химического и лучевого воздействия.

Саркома Юинга – это заболевание костной ткани, занимающее второе место по своей частоте. Опухоль возникает у детей и процент от общего количества онкологических новообразований злокачественного характера составляет до 15 процентов. Замечено, что гораздо реже наблюдаются случаи болезни среди людей старше 30 лет и детей до пятилетнего возраста. Отмечается, что девочки поражаются саркомой Юинга гораздо реже, чем подростки и юноши от 10 до 15 лет. Статистика утверждает, что представители европеоидной расы страдают от данной опухоли чаще, чем лица остальных рас.

Замечено также, что опухоль иногда поражает на первоначальном этапе мягкие ткани, и лишь затем переходит на кости. Однако существует и внекостная саркома Юинга, это целая группа опухолей из данного семейства, носящая название периферических примитивных нейроэктодермальных новообразований. Они составляют почти 15 % из общего количества зафиксированных случаев рассматриваемой нами болезни.

Что касается прогноза болезни, то он очень неутешительный и во многом зависит от индивидуальности больного, размеров самой опухоли, её стадии развития, процесса терапии и объёма метастазов. Реабилитация после терапии очень продолжительная и тяжёлая. При условии использования самых новейших лекарственных препаратов и методов хирургии, выживаемость после пяти лет составляет лишь 50 %. Больные требуют пожизненного наблюдения в диспансере, так как после завершённого лечебного процесса, нередки рецидивы и осложнения, даже если оно было вполне успешным.

Каковы причины возникновения и факторы, располагающие к образованию саркомы Юинга

К сожалению, на сегодняшний день, врачи не имеют точного представления, почему возникает это страшное заболевание. Исследования показали, что имеется несколько предрасполагающих факторов, способных спровоцировать страшное образование, к ним, прежде всего, относятся:

• возрастные показатели от пяти до тридцати лет, чаще всего подростковый период;
• лица мужского пола европеоидной расы;
• имеющаяся наследственная предрасположенность, а именно если у близких родственников когда-либо были случаи отдельных генетических нарушений или злокачественных опухолей;
• травмы и сильные ушибы костей, переломы конечностей;
• если имеется доброкачественное новообразование;
• аномальные нарушения в тканях костей или недостаточное развитие ещё внутри утробы матери мочеполовых органов, имеется в виду редупликация почек.

Стоит сказать, что у пациентов не достигших двадцатилетнего возраста, наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости, к которым относятся: костные ткани бедер, плечевых отделов, большой и малой берцовых костей. У пациентов постарше поражения чаще случаются на плоских костных структурах, это черепные кости, таз, крестец, реберные ткани и позвоночные.

Симптоматика и первые признаки заболевания

Болезнь определяется особенной симптоматикой, которая имеет несколько видов и характеристик. Разберём каждый вид симптомов отдельно и остановимся подробно на признаках, предшествующих новообразованию.

1. Признаками, относящимися к неспецифическим проявлениям заболевания можно отнести быструю утомляемость больного и проявляющуюся интоксикацию. Такие нехарактерные симптомы могут быть первыми «ласточками» начинающейся болезни. Так как он свойственны многим заболеваниям, определение опухоли становится довольно затруднительным. Общие симптомы следующие:

• иногда повышение температуры до 38 градусов;
• состояние слабости;
• проявление анемии;
• сброс веса и нежелание употреблять пищу;
• равнодушие и апатия.

2. К характерным признакам можно отнести боль, распространяющаяся на надкостницу от того, что опухоль начинает расти. Болевые ощущения также имеют свои особенности в разные периоды роста новообразования:

• в начале болезни боль можно охарактеризовать как слабую и умеренную;
• в процессе увеличения саркомы Юинга, симптомы обозначаются как прогрессирующие;
• они могут быть временными и в состоянии покоя отпускать на время;
• движения постепенно ограничиваются, и нормальное функционирование поражённых частей тела становится невозможным.

3. Изменения, начинающиеся на тканях:

• при прикосновении чётко обозначаются болевые ощущения;
• в месте новообразования может возникнуть покраснение;
• возможна отёчность на мягких тканевых поверхностях;
• начинается постепенная деформация костей;
• сосуды и вены приобретают иной вид и расширяются;
• опухоль становится тёплой, так как внутри неё повышается температура;
• движения ограничиваются из-за деформированного сустава.

4. Следующая стадия локализации и признаков развития опухоли связана с патологическими переломами, и это связано с сильным её ростом.
5. Лимфоузлы, находящиеся около новообразования, сильно увеличиваются. Наблюдается местный лимфаденит.

Очаги опухоли могут иметь свои особенности, это обуславливается местом и развивающимся процессом.

• если саркома локализируется на ногах, признаками становится хромота и изменение походки;
• при патологии позвонков, наблюдается радикулопатия, ведь сосуды и нервы сдавливаются. Нередки параличи из-за ослабления мышц и потери рефлексов, а при опухоли таза часто происходит недержание каловых масс и мочи.
• в случаях злокачественного новообразования в грудной клетке и на рёберной части, симптомы проявляются как недостаточность дыхания и харканье кровью.

Как распространятся метастазы и локализуется саркома

Наличие метастазов в лёгочной ткани очень распространённое явление и стоит на первом месте. Далее по количеству случаев можно отметить метастазирование в область костного мозга и ткани. Последняя, 4 стадия – это поражение центральной нервной системы. За редким исключением можно констатировать распространение метастаз в брюшину, лимфоузлы, плевру.

Болезнь страшна тем, что даже на самой первом этапе у больного человека уже есть метастазы в большей или меньшей степени, а к тому моменту, когда окончательно поставлен диагноз, это явление становится определённо точным.

Диагностика

В большинстве случаев, пациенты при первых проявлениях боли идут за помощью к травматологам, и редко кто обращается к врачу онкологу, ведь даже мысли не возникает об онкологии.

Признаки патологического костеобразования можно увидеть только при рентгенографическом обследовании. Опытный врач может увидеть на снимке, как сочетаются процессы деструктивного и реактивного характера, расслаиваются и разволакиваются кортикальные пластины. Правильная и точная диагностика очень важный этап в определении наличия у больного саркомы Юинга.

После того, как обнаружены признаки заболевания, больного направляют в онкологическое отделение, где начинается его полное и точное обследование путём компьютерной и магнитно-резонансной томографии, УЗИ, остеосцинтиграфии. Изучаются кости и повреждённые ткани, и степень поражения, связь злокачественного процесса, его распространение на другие системы и органы. Обязательным является забор костной ткани на биопсию, а также делается процедура тренабиопсии для забора костного мозга.

В обязательный набор диагностических исследований входят иммуногистохимические и молекулярно-генетические процедуры. Только благодаря их точным показателям можно говорить о степени распространения метастазов и их полном выявлении. От ого зависит, какие методы лечения, прежде всего, будут необходимы больному.

Стадии болезни

Сегодня специалистами определяются две стадии болезни:

• Для локализованной стадии характерен один очаг и его возможное окружение в виде сухожилий и мышечной массы.
• Метастатическую стадию диагностируют, когда очагов несколько и он находятся в нескольких органах. Это может быть печень, лёгкие, лимфатические узлы, костный мозг, ЦНС.

Лечение

• Химиотерапия и лучевая терапия – самый распространённый метод борьбы с болезнью, особенно если дело касается 4 стадии. Существует несколько действенных препаратов, которые используются в химиотерапии. Лечение не обходится без: винкристина, ифосамида, циклофосфана, вепезида, адриамицина и других средств.
• Лучевое воздействие в больших дозах применяется в случаях, когда метастазы перешли в лёгкие.
• Трансплантация – один из актуальных способов лечения саркомы Юинга. В данном случае речь идёт о пересадке костного мозга и стволовых клеток. Это один из самых радикальных и дорогих способов в лечебной практике.
• Хирургическое или радикальное лечение эффективно при высокой степени остеосаркомы, при образовании ее в костях лопатки, ключицы, рёбрах.

Иногда требуется сразу несколько методов воздействия на заболевание, особенно когда в процесс разрушения вовлечены сосуды, нервы, артерии. Продолжительность химического воздействия иногда требуется несколько раз и состоит из нескольких циклов.

Побочные эффекты после лечения, химиопрепаратами одинаковы во всех случаях: потеря волосяного покрова, сильная тошнота, нарушение физиологических циклов, частое бесплодие, ослабленный иммунитет и развитие компрессионно ишемической миелопатии, осложнения в виде новообразований в других местах.

Саркома Юинга – страшная болезнь, почти не оставляющая шансов на выздоровление и продолжение полноценной жизни. Остаётся надеяться, что рано или поздно, человечество найдёт способ защиты от этого недуга и сможет исцелять себе подобных, даря им надежду на жизнь.

(Пока оценок нет)

Загрузка...